Betegség megnevezésének szinonímái:

• Otosclerosis
• Otospongiosis

BNO:

• H80

Alapadatok:

• Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
• Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség lefolyása:

• A betegség oka nem tisztázott. Kialakulásában bizonyosan szerepet játszanak benne genetikai tényezők. A betegség autoszomális domináns módon öröklődik (esetek majdnem felében megjelenik). A fejlődés során elcsontosodó koponyacsontokban porcszigetek maradhatnak fenn, melyek az elsődleges kialakulási helyei a betegségnek. Ezen porcmaradványokban fokozódhat a histiocytaaktivitás, melynek hatására agresszív proteolitikus enzimek jutnak ki a sejtekből, károsítva a csontokat ill. bejutnak a perilymphába, ahol az idegelemeket károsíthatják. Szerepe lehet még autoimmun betegségeknek, (számos antitestet fedeztek fel) és metabolikus betegségeknek, így hormonháztartási (terhesség ronthatja, de nem oka betegségnek) és csontanyagcsere zavaroknak. A kóros csontanyagcsere következtében fokozódik a csont lebontása, de ugyanakkor épülés is zajlik, viszont ez már gyakran csak fibrosus szövet, vagy embryonális csontszövet. Újabban a morbillivírus szerepét vetik fel, melynek antigénjeit igen sok betegben sikerült kimutatni és feltehetően az általa beindított immunológiai folyamat kiemelkedő szerepet játszik a betegség kialakulásában.
  
  A kórkép elsősorban fiatal felnőtteket betegít meg, de előfordulhat, hogy a folyamat már gyerekkorban elkezdődött, csak tünetmentesen zajlott sokáig. A tünetek leggyakrabban 20-30 év között jelentkeznek. Kezdetben kisfokú halláscsökkenés fokozatosan romlik, de zajlódhat szakaszos formában is. Vezetéses típusú halláscsökkenés, mely a betegség előrehaladásával és a stapestalp( kengyel) fixálódásával nagyfokú halláscsökkenést, végül süketséget okoz.
  
  Későbbiekben az idegelemek károsodása révén, már kevert típusvá válik a halláscsökkenés, vagyis a műtéti terápia ellenére a beteg nem fog tökéletesen hallani. A tünetek mindkét oldalon jelentkeznek, de nem feltétlenül azonos mértékben. Jellemző a kórképre, hogy beteg sokszor háttérzaj mellett jobban hall. Emellett az esetek egyharmadában fülzúgás is jelentkezik, szintén mindkét oldalon.
  
  Az otosclerosis kezelése műtéti terápia, melynek céljaa fixálódott stapestalp mobilizációja. Két fő típusa van a műtéti beavatkozásoknak, a stapedectomia, amikor a teljes kengyel eltávolításra kerül. A kengyel az ovális ablakon át összeköttetésben áll a belső füllel, a rezgéseket a belső fül folyadékrendszerére teszi át, ezért fontos először is az ovális ablakot lefedni. Erre valamilyen fasciát, vagy gelatina-szivacsot alkalmaznak. Ezután következik a stapes pótlása, legjobb módszer a saját csont, vagy porc columella használata. A másik típus a stapedotomia, erre akkor kerül sor, ha a stapestalp annyira fixált, hogy eltávolítása nem lehetséges. Ilyenkor a talp hátsó részében lyukat fúrnak, ebbe pedig egy pistont helyeznek. Az így kialakított "új" stapest a többi csonttal összekötve a hallás jelentősen javulhat, de a meghatározó tényező a belső fül állapota lesz, nem pedig a műtéti eredmény

Az otosclerosis a legbelső hallócsont, a kengyel fixálódását jelenti. Emiatt a hallócsontláncolat nem tud mozogni, nem tudja átvinni a hangot a belsőfülbe, ez okozza a halláscsökkenést. Általában a terhesség alatt a halláscsökkenés fokozódni szokott, és az idő múlásával a hallóideg is károsodik. Műtéttel a hallás csaknem teljesen helyreállítható.

Az otocapsula örökletes, rendellenes csontképződésből származó megbetegedése.