|
Egyéb megnevezés
Otospongiosis.
Néveredet
Az otosclerosis elnevezést a magyar származású Politzer Ádám, a bécsi Fül-orr-gége Klinika professzora adta a betegségnek, az otosclerosisos gócok megjelenésének makroszkópos és mikroszkópos képe alapján.
A betegség meghatározása
Az otosclerosis a labyrinth csontos tokjának betegsége. A csont gócokban történő átépülése jellemzi, progrediáló halláskárosodást okoz, mely az esetek többségében vezetéses típusú, de felléphet sensorineuralis vagy kevert nagyothallás is. Az esetek kis részében vestibularis tünetek is jelentkeznek.
Etiológia
A betegséget általában multifactoriális eredetűnek tartják. Az esetek 50-60 %-ában familiáris hajlam figyelhető meg. A betegség ilyenkor autoszomális domináns módon, inkomplett penetranciával (kb. 40%) öröklődik. A hormonháztartásban és a csont-metabolizmusban is bizonyos rendellenességek mutathatók ki. Ismeretes a klinikailag manifeszt otosclerosis terhesség alatti progressziója. Lysosoma-rendellenességek, a labyrinth csontos tokjában a mesenchymális sejtek megnövekedett enzimaktivitása, enzimatikus collagenolysis és csont-remodellizáció jellemzik a képet. Az utóbbi időben több szerző a kanyaró vírusát teszi felelőssé az otosclerosis kialakulásáért. Otosclerosisos halántékcsontok 80%-ából tudtak kanyaró vírus RNS-t izolálni, míg a kontroll csontokból egyetlen esetben sem. Otosclerosisban szenvedő betegek perilymphájában kanyaró vírus specifikus antitesteket találtak, a kontroll csoportban ezek előfordulási aránya statisztikailag szignifikánsan kisebb volt. Az otosclerosisos betegek közül senkit nem immunizáltak kanyaró ellen. A kanyaró vírus elmélet mellett szól továbbá, hogy az otosclerosis incidenciája fordítottan arányos az immunizáció terjedésével, s hogy a nőkön, akik fogékonyabbak a kanyaróra, gyakoribb az otosclerosis.
Osztályozás, típusok
Korai stádiumban az otosclerosisos gócokban a csont spongiosus, laza, erősen vascularisált. A perivascularis térben az osteocyták resorbeálják a csontot, melynek helyét cellularis, fibrosus kötőszövet foglalja el. A kötőszövet reticularis sejtjei és a fibroblastok osteocytákká alakulnak, melyek collagen rostokkal rendezetlenül átszőtt, éretlen csontot képeznek. A késői, scleroticus fázisban ez az éretlen csontszövet felszívódik, s helyén sok collagen rostot és kevés alapszövetet tartalmazó csontszövet képződik és a folyamat nyugalmi fázisba kerül.
Patogenezis, patomechanizmus
A gócok mindenhol megtalálhatóak az os temporaleban. A beteg csontok 80-90%-ában érintett a fissura ante fenestram és innen terjed a folyamat a stapes talpára. A kengyel különböző mértékben fixálttá válik, többé-kevésbé kifejezett vezetéses halláskárosodást okozva. A cochleában elhelyezkedő gócok sensorineurális halláskárosodást okozhatnak. A különböző lokalizációjú gócok együttes hatására kevert típusú halláskárosodás alakul ki. A gócokból közvetlenül is toxikus anyagok juthatnak a belsőfülbe, s károsíthatják a Corti-szervet.
|
Fül-orr-gégegyógyászat
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Sziklai István
klinikaigazgató
DEOEC Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika
|
Panaszok, anamnézis
Lassan fokozódó halláskárosodás, mely gyakran kétoldali és aszimmetrikus; zajos környezetben néha jobbnak érzi a beteg a hallását (paracusis); konstans, egyre fokozódó fülzúgás (az esetek 75%-ában), enyhe szédülés, egyensúlyzavarok (25-30%-ban); pozitív családi anamnézis (50-60%-ban).
Tünetek
Otoszkópia: lobmentes, mobilis, ép dobhártya; Schwartze- v. flamingó-tünet: a promontoriumon elhelyezkedő hypervascularisált gócok rózsaszínűen áttűnnek a dobhártyán (10%-ban). Audiometria: vezetéses halláskárosodás (az esetek 80%-ában); kevert típusú halláskárosodás (15%-ban); tisztán sensorineurális halláskárosodás (5%-ban); Carhart-csipke: a tisztahang-audiogamon 2 kHz-nél a csontvezetéses küszöb mintegy 15 dB-lel megemelkedik; pozitív Gellé-próba: a stapes-talp fixációjára utal. Impedancia-audiometria: “A” típusú tympanogram (a dobüregi nyomás és a görbe alakja normális); megnő a középfül akusztikus impedanciájának abszolút értéke; magasabb értékek felé tolódik el a középfül rezonancia-frekvenciája; nem regisztrálható a stapedius-reflex; korai stádiumban a stapedius-reflex vizsgálatakor ún. “on-off” jelenség figyelhető meg (mind a stimulus indításakor, mind leállításakor rövid compliance-növekedés).
Általános vizsgálatok
A beteg fizikális vizsgálata segíthet a differenciáldiagnosztikai tevékenységben is (pl. osteogenesis imperfecta: kék sclera).
Célzott vizsgálatok
otomikroszkópia; hangvillakép, súgott- és társalgóbeszéd hallás vizsgálata; Gellé-próba; tisztahang-küszöbaudiometria; beszédaudiometria; tympanometria; multifrekvenciás tympanometria; stapedius-reflex vizsgálata; CT, MRI (kivételes esetekben).
|
Differenciáldiagnosztika
Seromucotympanum; kalapács-fixáció; incus-fixáció; az incudo-malleolaris ízület ankylosisa; tympanosclerosis; asepticus incus-necrosis; a hallócsontláncolat posttraumás fixációja, vagy megszakadása; a hallócsontláncolat fejlődési rendellenességei; Waardenburg-szindróma; Paget-kór; osteogenesis imperfecta; dobüregi occult cholesteatoma.
Rizikófaktorok
Terhesség; ösztrogén-terápia; anticoncipiensek; átvészelt kanyaró-fertőzés.
Epidemiológia
Kadaver vizsgálatok szerint a kaukázusi rasszban a férfiak 7, a nők 10%-a érintett. Ezen eseteknek azonban csak 12%-ában mutatható ki a stapes ankylosisa. A klinikai tüneteket, elsősorban vezetéses halláskárosodást okozó forma tehát a fehér populáció kb. 1%-át érinti. A többi rasszban ritkábban fordul elő a betegség. Az esetek 80-90%-ában mindkét fül megbetegszik. A népességben a halláskárosodások 7-10%-a vezethető vissza otosclerosisra.
|
Életmód, Diéta, Prevenció
A betegség progresszióját hormonális hatások is befolyásolják. Terhesség alatt általában romlik a hallás, ezért a sokadik terhesség vállalása esetleg meggondolandó. Nem tanácsos orális kontraceptívumok szedése sem; a védekezés más módját kell választani. Amennyiben egyértelműen bebizonyosodik a kanyaró vírus pathogenetikai szerepe, hasznos lehet a populáció immunizálása.
Gyógyszeres kezelés
Nátrium-fluorid; ipriflavon; D-vitamin; kalcium-készítmények.
Műtéti kezelés
Stapedectomia: a fixált stapes superstructurájának és talpának teljes eltávolítása (majd a hangvezető láncolat rekonstrukciója különböző típusú és anyagú protézisekkel). Partialis stapedectomia: a talpat a műtés során csak részben távolítjuk el (csökken a belsőfül sérülésének veszélye). Stapedotomia: a fixált stapes-talpon speciális mikrosebészeti eszközökkel vagy lézerrel kör alakú nyílást készítünk, a rekonstrukcióhoz különböző anyagú pistonokat használunk. A fentiek közül valamelyik eljárást a m. stapedius inának megőrzése mellett végezzük (megőrizzük a hangvezető rendszer magashang-filter funkcióját, talán megőrizhetjük valamelyest a stapedius-reflex belsőfület védő funkcióját; ábra: beültetett drót-teflon piston, a műtét során megkíméltük a m. stapedius inát).
A kezelés komplikációi
Intraoperativ szövődmények: dobhártya-perforáció; a chorda tympani sérülése: az ízérzés és nyálelválasztás zavara; az incus dislocatiója, luxációja, hosszú szárának törése; a stapes-talp egészének vagy darabjainak beesése a vestibulumba; profúz perilympha- ill. liquor-folyás; vérzés: mucosából, ritkán a. stapedia persistensből; protézis beesése a vestibulumba; a belsőfül sérülése; a n. facialis sérülése. Postoperativ komplikációk: sensorineuralis halláskárosodás (különböző fokú, irodalmi adatok szerint 0,2-10%-os gyakoriságú); perilympha-fistula; reparativ granuloma képződése; a protézis elmozdulása, migrációja; serosus ill. gennyes labyrinthitis; tartós bizonytalanság-érzés, szédülés, fülzúgás; cholesteatoma-képződés.
Speciális forma kezelése
Juvenilis otosclerosisban az aktív stádiumban lévő, erősen vascularisált gócok, a megvastagodott és hyperaemiás nyálkahártya igen zavaró vérzést eredményezhet. Legtöbbször a talp is megvastagszik, mely tovább nehezíti a műtétet. Aktív stádiumban lévő folyamat esetén sok szerző gyógyszeres előkezelést javasol. Megvastagodott stapes-talp ill. az ovális ablak obliteratiója esetén a talpat fúróval annyira el kell vékonyítani, hogy lehetővé váljék megfelelő méretű nyílás készítése piston számára. Ezekben az esetekben meglehetősen nagy az esély a manipuláció következtében kialakuló sensorineurális halláskárosodásra (az esetek kb. 4%-ában). Gyakori az ovális ablak ismételt elzáródása a műtét után, ezért a műtétet követően gyógyszeres kezelés javasolható. Szűk stapes-fülke esetén, melyet a canalis n. facialis prominentiája okoz, jelentősen megnő az arcideg sérülésének veszélye. Ilyenkor – esetenként a fülke promontoriális irányba történő tágítása után - pistont szokás alkalmazni. Az a. stapedia persistens kivitelezhetetlenné teheti a műtétet. Finom bipoláris csipesszel esetleg koagulálhatjuk az eret, de ez meglehetősen veszélyes a n. facialis közelsége miatt. Megkísérelhető a talp részleges eltávolítása az ér mellett és piston alkalmazása. Manipuláció közben azonban profúz vérzés léphet fel, mely károsíthatja a belsőfület, a vérzés csillapítása során pedig megsérülhet az arcideg. A reoperációk nagy tapasztalatot igényelnek. Igen nagy a belsőfül sérülésének veszélye: ebben a beteganyagban 3-20% -ban jelentősen károsodik a hallás.
|
Terápiás célkitűzés
Műtéti kezelés révén a stapes-ankylosis megszüntetése, a hallócsontláncolat mobilitásának helyreállítása, a hallás javítása. (Az alapfolyamatot tekintve ez tüneti terápia.). Gyógyszeres kezelés révén a folyamat progressziójának megállítása, vagy lelassítása.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai
A malleus vagy az incus, ill. mindkettő fixációja (primér megbetegedés vagy tympanosclerosis okozza; kötelező az intraoperatív vizsgálat; 1-10%-ban fordul elő az otosclerosisos beteganyagban); a protézis elmozdulása, migrációja (az irodalomban 30-80%-ban adják meg a sikertelenség okaként); rövid protézis (8-9%-ban oka a sikertelenségnek); az ovális ablak fibrosus elzáródása (a nyálkahártya túlzott traumatizációja és gelatin szivacs használata elősegíti); a kerekablak fülkéjének fel nem ismert obliterációja (nagy otosclerosisos beteganyag 1%-ában fordult elő).
Prognózis
Minél fiatalabb korban manifesztálódik a betegség, annál rapidabb és kevésbé befolyásolható a lefolyása. Rossz a prognózis, ha fiatal korban sensorineurális halláskárosodás is társul a vezetési zavarhoz, ill. ha tisztán percepciós halláskárosodás lép fel (belsőfül érintettség jelei). Ha tisztán vezetéses halláskárosodás esetén nem végezzük el a műtétet, fokozatosan belsőfül-károsodás is jelentkezik, s teljesen elveszítheti a beteg a hallását. Amennyiben a belsőfül funkciója jó, műtét után a betegek hallása csaknem tökéletes lesz, az esetek több mint 90%-ában 10 dB-en belül záródik a csont-légköz. A hallás ½-1 éven belül stabilizálódik, s az eredmények általában tartósak. Juvenilis, ill. obliterativ otosclerosisban (az esetek 7-11%-a) az ovális ablak ismételt elzáródása következhet be.
Követés, gondozás
A közvetlen műtét utáni periódusban a betegnek kerülnie kell az emelést, erőlködést, orrfújást. Tüsszenteni csak nyitott szájjal szabad. Víztől óvnia kell a fülét, amíg a tympanomeatalis lebeny meg nem gyógyul. 6-8 hétig bizonytalanság-érzéssel, egyensúlyzavarokkal lehet számolni, ezért a közlekedésben kellő óvatosság ajánlott. Az operált fül érzékenyebbé válik a zajra, ezt a további életmód kialakításánál figyelembe kell venni. A műtét utáni első 2 évben ½ évente, utána évente kontroll javasolt.
Alternatív kezelés
Amennyiben a beteg elutasítja, vagy nem végezhető műtét (kontraindikációk: idős kor, súlyos általános betegség, nagyfokú sensorineurális károsodás), alternatívaként hallókészülék viselése jön szóba. A tisztán vezetéses halláskárosodás jól korrigálható a modern készülékekkel, de a sikeres műtét utáni hallás minősége ezeknek a készülékeknek a teljesítményét is felülmúlja. A gyógyszeres kezelés állandó vita tárgyát képezi. Megkísérelhető azonban azokon a betegeken, akik elutasítják a műtétet, vagy akik különböző okok miatt nem operálhatóak. Ugyancsak ajánlott aktív folyamat műtéti előkészítésére ill. a műtét után az ovális ablak ismételt elzáródásának megelőzésére. Cochlearis, ill. vestibularis tüneteket is okozó otosclerosis kezelésére nincs is más lehetőségünk. Számos vizsgálat bizonyítja a fluorid-terápia hatékonyságát. Azt gondolják, hogy a csontban a fluorid ion helyettesíti a hidroxil iont, s ezáltal stabilabb, az osteoclastok tevékenységének jobban ellenálló fluorapatit komplex alakul ki. Több közlemény számol be az ipriflavon jótékony hatásáról is. Tudnunk kell azonban, hogy a gyógyszeres kezeléssel a már rögzült stapes-talp nem mobilizálható és a már kialakult sensorineuralis halláskárosodás sem fordítható vissza.
|
Szakterületi specificitás
Fül-orr-gégészet, audiológia.
Nemhez kötött jellegzettességek
Az otosclerosis nőkben gyakoribb, mint férfiakon. A kaukázusi rasszban a férfiak 7, a nők 10%-ában találtak otosclerosisos gócokat az os temporaleban.
Életkorhoz kötött jellegzettességek
A betegség serdülőkor körül, sőt fiatalabb gyermekeken is megjelenhet. Ilyenkor juvenilis otosclerosisról beszélünk. Jellemzője az aktív folyamat, az erősen vascularisált gócok, a stapes talpa általában erősen megvastagszik, vagy éppen obliterativ formáról van szó. Viszonylag gyakori a kerekablak obliteratiója is. Általában percepciós komponens is társul a vezetéses zavarhoz. A familiáris anamnézis nagyon gyakran pozitív. Ennek a formának rossz a prognózisa.
A gépjárművezetésre vonatkozó írányelvek
Egyes esetekben a műtét után tartósan bizonytalanság-érzés, egyensúlyzavarok maradnak vissza. A gépjárművezetésben és a veszélyes munkahelyeken ilyenkor kellő óvatosság ajánlott. Az alkalmasság elbírálása, korlátozások megszabása — gondos otoneurológiai vizsgálat alapján — egyedileg történhet.
Genetikai tanácsadás
Az esetek 50-60 %-ában familiáris hajlam figyelhető meg. A betegség ilyenkor autoszomális domináns módon, inkomplett penetranciával (kb. 40%) öröklődik. Megjegyzendő, hogy a betegség — bár szövettanilag fennáll — klinikailag az eseteknek csak 10%-ában manifesztálódik, az öröklődés recesszív módját szimulálja. A gyermek klinikailag manifeszt betegségben szenvedő szülőjétől kb. 20%, a csupán histologiailag érintettől mintegy 10% eséllyel örökli a betegséget.
Terhességi sajátosságok
A kialakult otosclerosis terhesség alatt általában progressziót mutat. (Öszrogén-kezelés vagy orális kontraceptívumok szedése ugyancsak ronthatja a képet).
|
Kapcsolódó hírek:
Otosclerosis
Otosclerosis , Otospongiosis